بیماری زجرآور کودکان جیرفتی + عکس

بیماری زجرآور کودکان جیرفتی + عکس

بیماری بچه های جیرفتی, بیماری اپیدرمولیزیس بولوزا, تصاویر بیماران اپیدرمولیزیس بولوزا, زجرآورترین بیماری ها, خصوصیات بیماری EB, عوامل بیماری EB, درباره بیماری EB, اخبار, اخبار اجتماعی, جدیدترین خبر اجتماعی, راه های درمان بیماری EB

***

EB یا «اپیدرمولیزیس بولوزا» بر اساس بروز جهش ژنی در پروتیین های لایه های مختلف پوست ایجاد می شود که در 3 خصوصیت مشترک هستند.

این خصوصیات عبارتند از:

1- توارث ژنتیکی

2- شکنندگی پوست در اثر ضربات ناچیز وارده به پوست که در شرایط و افراد طبیعی ایجاد نمی شود.

3- تشکیل تاول در محل ها یی که ضربات ناچیزی به پوست وارد شده است.

در کشور ما میزان بروز EB بطور دقیق مشخص نیست. معمولا بلافاصله پس از تولد با بروز تاول و شکنندگی پوست (که میتواند حتی با بغل کردن نوزاد به وجود آید) مشخص می شود. ضایعات این بیماری می تواند بر روی سطح پوست یا داخل حفره دهان و دستگاه گوارشی یا تنفسی و سایر اندامهای بدن ایجاد شود و در دراز مدت منجر به زخم های متعدد در سطح پوست و چسبیدگی انگشت ها، اندامها و از بین رفتن ناخن ها و نیز بروز عفونتهای پوستی شود.

در مواردی که قسمتهای دیگر بدن نظیر دستگاه گوارش یا تنفس درگیر باشند ایجاد مشکل در تغذیه ، جذب غیر مناسب مواد غذایی و در نتیجه بروز اختلال در نمو کودک، به تدریج در رشد سایر اندامهای داخلی نظیر سیستم قلبی و عروقی و دستگاه تنفسی تاثیر منفی خواهد گذاشت.

از آنجا که این گروه از بیماری ها با الگوهای مختلف توارثی از نسلی به نسل دیگر انتقال می یابد و می تواند موجب درگیری بخش های مختلف بدن شود جهت پیشگیری از بروز آنها نیاز به مشاوره ژنتیکی با والدین، علی الخصوص در زمان تصمیم به ازدواج می باشد. در نهایت اقدامات مراقبتی باید بدرستی به والدین این کودکان آموزش داده شود چرا که در حال حاضر راه های درمانی موثر جهت این گروه از بیمارها وجود ندارد و اقدامات فعلی در جهت کاهش مصایب بیماران می باشد.

در کشورهای دیگر انجمن های حمایتی جهت این بیماران تشکیل شده است که خود می تواند اقدامی موثر در کاهش مشکلات و نیز حمایت های مالی – روحی از این بیماران و خانواده هایشان باشد. رودبار جنوب مکان وقوع این بیماری ژنتیکی در جیرفت می باشد.

رودبار جنوب یکی از روستاهای شهرستان جیرفت در استان کرمان است. این روستا در منتهی الیه جنوب شرقی استان قرارگرفته است که از شمال با بم و عنبرآباد جیرفت از شرق با استان سیستان و بلوچستان از جنوب با قلعه گنج و از غرب با کهنوج همسایه است. یلدا ، حمیده ، زینب ، زهرا و دانیال از کودکان مبتلا به EB در این روستا هستند.